Понедельник, 01 Январь 2018 16:06

Синдром Фишера-Эванса (клинический случай)

Автор 
Оцените материал
(0 голосов)

УДК: 616.155.194.18:616.155.294:616.61-008.64

1Ахунова Р.Р., 1Сайфутдинов Р.Р., 2Сергеев В.А., 1Фаткуллина Р.Ш., 1Зарипова Р.Н., 2Хадеева В.З., 1Сайфутдинова Т.В.

1КГМА - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, 420012, г. Казань, ул. Муштари, 11

2Открытое акционерное общество "Городская клиническая больница № 12" г. Казани, 20036, Республика Татарстан,Казань, ул. Лечебная, 7.


Синдром Фишера-Эванса (клинический случай)


Резюме. В статье представлен редкий клинический случай - синдром Фишера–Эванса, сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Ключевые слова: синдром Фишера-Эванса, клиника, диагностика, лечение.


Контактное лицо:

Ахунова Регина Ринатовна
кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной и поликлинической терапии КГМА - филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России. 420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11,

тел. (843) 560-53-28, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.


1Akhunova R.R., 1Saifutdinov R.R., 2Sergeev V.A., 1Fatkullina R.Sh., 1Zaripova R.N., 2Xadeeva V.Z., 1Saifutdinova T.V.

1Ksma - Branch Campus of the FsBei Fpe rmaCpe moh russia. 420012, 11 mushtary street. Kazan. russia.

2City clinical hospital № 12. 7 lechebnia st., Kazan, 420036. russia.


 Fischer’s and evan’s syndrome (a clinical case)


Abstract. In this article the description of an exceptional clinical case - Fischer-Evans's syndrome, a combination of autoimmune hemolytic anemia to autoimmune thrombocytopenia is presented.

Key words: Fischer-Evans's syndrome, clinic, diagnostics, treatment


Contact person:

 

Akhunova Regina
Phd, assistent of the Chair of hospital and ambulatory therapy of KSMA - Branch Campus

 of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 11 Mushtary St., Kazan, Russia, 420012, tel. (843) 560-53-28, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.  


Пациентка А. 68 лет 14 октября 2016г. поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) ОАО “ГКБ N12” с жалобами на: выраженную общую слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке, пожелтение кожных покровов, однократную рвоту желчью. В связи с тяжестью состояния жалобы и анамнез заболевания не детализировала.

Anamnesis morbi. В 2001 году отметила появление на теле синяков, после чего была обследована в гематологическом отделении, выставлен диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Курсом принимала преднизолон. В 2009 году проходила лечение в гематологическом отделении. Проводились инфузии свежезамороженной плазмы. Последнее посещение гематолога - август 2016 года. Рекомендации гематолога не выполняла. Периодически испытывала слабость, недомогание, одышку при незначительной физической нагрузке.

С начала октября 2016 года отметила усиление слабости и одышки, быструю утомляемость, пожелтение кожных покровов. В связи с продолжением ухудшения состояния 14.10.16 родственники вызвали скорую помощь, которая доставила больную в ОАО «ГКБ №12», где ей исключили острую хирургическую патологию и, в связи с тяжестью состояния госпитализировали в ОРИТ. Anamnesis vitae. Перенесенные заболевания. ОРВИ. В течении многих лет страдает гипертонической болезнью с максимальным повышением АД до 200/100 мм рт.ст., при адаптированном АД 120/80  мм рт.ст. Миома тела матки. Илеофеморальный тромбоз вен левой нижней конечности (февраль 2016 г.). Принимала ксарелта в течение 2 месяцев, детралекс (дозы не помнит). Эпидемиологический анамнез: за границу не выезжала. ВИЧ, гепатит, туберкулез отрицает. Переливание крови и ее компонентов были, без осложнений. Группа крови 0 (I), резус-фактор положительный. Аллергологический анамнез: аллергические реакции на лекарственные препараты отрицает. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает. Гинекологический анамнез. Менопауза с 50 лет. Беременностей – 5, родов - 3, аборты - 1, выкидыш - 1.

 Status praesens objectivus. При поступлении (14.10.2016г.) общее состояние тяжелое. Телосложение гиперстеническое. Рост 156 см, вес 85 кг, ИМТ 35 кг/м2 (ожирение II степени). Окраска кожи и видимых слизистых бледно-желтая (бледно-лимонного цвета). Сыпи нет. Пастозность левой нижней конечности. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Костно-суставная система без патологии.

 Система органов дыхания. Дыхание через нос свободное. При перкуссии легочный звук над всеми легочными полями. Дыхание везикулярное, проводится по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД 22 в минуту.

 Сердечно–сосудистая система. Визуально область сердца не изменена. Видимых патологических пульсаций нет. При пальпации верхушечный толчок в V межреберье по левой срединно-ключичной линии. Относительные границы сердца по левой срединно-ключичной линии. Сердечный толчок (эпигастральная пульсация) не визуализируется. Пульсация на периферических сосудах сохранена. ЧСС 115 ударов в минуту. АД(прав.) 110/60 мм рт.ст.,  АД(лев.)  110/60  мм  рт.ст. Тоны сердца    ритмичные, приглушены.

 Систолический шум на верхушке сердца, без определенной радиации. Система органов пищеварения. Язык сухой, ближе к корню обложен коричневатым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Симптом раздражения брюшины отрицательный. Печень по М.Г.Курлову 15х10х9 см, край ровный, поверхность глад- кая, консистенция эластическая. Селезенка не увеличена.

 Система органов мочевыделения. Область почек визуально не изменена. Симптом Ф.И.Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Эндокринная система без особенностей. При поступлении была консультирована хирургом. На момент осмотра данных за острую хирургическую патологию нет.

 Данные лабораторных и инструментальных методов исследования (в скобках указаны нормальные показатели) представлены ниже.

 Общий анализ крови (ОАК) от14.10.2016г.:   эритроциты 1,34х1012/л (3,7-4,7 х1012/л), Нв 46 г/л (120-140 г/л), ЦП 1,02(0,85–1,05), гематокрит 15,6% (36-45%), лейкоциты 16,33х109/л (6–8 х109/л), тромбоциты 232х109/л (180-320х109/л). Формула крови: палочки 4% (1–5%), сегменты   65%   (47–72%),   лимфоциты  23%  (18–36%),  моноциты 7% (3-11%), эозинофилы 1% (0-5%). ОАК  от  15.10.2016г.: эритроциты 1,3х1012/л, Нв 44 г/л, ЦП 1,01, гематокрит 14,8%, лейкоциты 15,6х109/л, тромбоциты 186х109/л. Формула крови:  палочки  4%,  сегменты 76% лимфоциты    15%,    моноциты  5%. СОЭ 18 мм/ч, глюкоза 9,9 ммоль/л. ОАК  от  16.10.2016г.: эритроциты 1,5х1012/л, Нв 53 г/л, ЦП 1,06, гематокрит 18%, лейкоциты 22,4х109/л, тромбоциты 153х109/л. Формула крови:  палочки  3%,  сегменты 80%, лимфоциты 12%, моноциты 5%. ОАК  от  17.10.2016г.: эритроциты 1,3х1012/л, Нв 42 г/л, ЦП 0,96, гематокрит 15%, лейкоциты 28,9х109/л, тромбоциты 109х109/л. Формула крови:  палочки  1%,  сегменты 64%, лимфоциты    29%,    моноциты  6%. СОЭ 18 мм/ч, глюкоза 9,8 ммоль/л. ОАК   от   18.10.2016г.:  эритроциты 1,3х1012/л, Нв 43 г/л, ЦП 0,99, гематокрит 14,9%, лейкоциты 33,7х109 /л, тромбоциты 62 х109/л. Формула крови: палочки 2%, сегменты 75%, лимфоциты 18%, моноциты 5%. СОЭ 30 мм/ч.

 ОАК от 19.10.2016: Эритроциты 1,5х1012 /л, Нв 48 г/л, ЦП 0,96, гематокрит 16%, лейкоциты 31,2х109/л, тромбг.оциты 70 х109/л. ОАК от 20.10.2016г.: Эритроциты 2,0х1012/л, Нв 68 г/л, ЦП 0,97, гематокрит 22,3%, лейкоциты 29,2х109/л, тромбоциты 94х109/л. СОЭ 28 мм/ч. Глюкоза крови 9,1 ммоль/л.

 ОАК от 21.10.2016г.: Эритроциты 2,4х1012/л, Нв 78 г/л, ЦП 0,98, ге- матокрит 21,6%, лейкоциты 22х109, тромбоциты 80х109/л. Формула крови: эозинофилы 1%, палочки 2%, сегменты 82%, лимфоциты 13%, моноциты 3%, Глюкоза крови 17,5 ммоль/л.

 Биохимия крови от 14.10.2016г.: Билирубин общий 175,4 мкмоль/л (5-21 мкмоль/л), прямой билирубин 21,3 мкмоль/л (до 3,4 мкмоль/л), непрямой билирубин 154,1 мкмоль/л (1,7–17,0 мкмоль/л), альфа амилаза сыворотки 30 ед/л (22–80 ед/л), АЛТ 21 ед/л (до 40 ед/л), АСТ 44 ед/л (до 40 ед/л). Биохимия крови от 15.10.2016г.: Калий 4,25 ммоль/л (3,6–5,5ммоль/л), натрий    140        ммоль/л (136–156ммоль/л), кальций 1,09 ммоль/л (1,05–1,30ммоль/л). Железо сыворотки крови 69 мкмоль/л (10,7-32,2мкмоль/л), ГГТП 17 Е/л (0-38Е/л),   щелочная   фосфатаза  63 U/е (30-120 U/е), РФ 4,0 ме/мл (до 14). Билирубин общий 204,8 мкмоль/л, прямой билирубин 30,8 мкмоль/л, непрямой билирубин 174 мкмоль/л, мочевина крови 15,2 ммоль/л (2,8-7,2 ммоль/л), общий белок 76,9 г/л (66-83г/л), АЛТ 23 ед/л, АСТ 85 ед/л, креатинин крови 116 мкмоль/л (ж. 45–84 мкмоль/л). Биохимия крови от 17.10.2016: Калий 4,74 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, кальций 1,13 ммоль/л. Мочевина крови 15,8 ммоль/л, АЛТ 153 ед/л, АСТ 46 ед/л, креатинин крови 98 мкмоль/л.

 Биохимия крови от 18.10.2016г.: Билирубин общий 299,3 мкмоль/л, прямой билирубин 93,5 мкмоль/л, непрямой билирубин 205,8 мкмоль/л, мочевина крови 9,8 ммоль/л,     АЛТ     403     ед/л,    АСТ 121 ед/л, креатинин крови 143 мкмоль/л, железо сыворотки крови 56,4 мкмоль/л (10,7-32,2мкмоль/л). Биохимия крови от 19.10.2016г.: Билирубин общий 253 мкмоль/л, прямой билирубин 94 мкмоль/л, не- прямой билирубин 149 мкмоль/л, АЛТ 428 ед/л, АСТ 311 ед/л, Калий 3,89 ммоль/л, натрий 145 ммоль/л, кальций 1,09 ммоль/л. Глюкоза крови 15.00 - 18 ммоль/л, 18.00 – 17,8 ммоль/л, 20.00 – 15 ммоль/л, 24.00 17,4 ммоль/л.

Биохимия крови от 20.10.2016г.: Билирубин общий 236,2 мкмоль/л, прямой билирубин 99,2 мкмоль/л, непрямой билирубин 137 мкмоль/л, глюкоза  крови  11- 13,4 ммоль/л, мочевина крови 28,7 ммоль/л,креатинин крови 156 мкмоль/л, ГГТП 37,6 Е/л, АЛТ 442  ед/л,  АСТ  24  ед/л,  АЧТВ 41,6 сек (27–37 сек), протромбин 80% (N80-100%). Глюкоза крови 15.00 - 15,4 ммоль/л, 20.00 – 16 ммоль/л, 22.00 – 15,9 ммоль/л.

 Биохимия крови от 21.10.2016г.: Билирубин общий   230,4 мкмоль/л, прямой билирубин 98,6 мкмоль/л, непрямой били- рубин 131,8 мкмоль/л, мочевина крови 28,2 ммоль/л, АЛТ 416 ед/л, АСТ 50 ед/л, креатинин крови 150 мкмоль/л, АЧТВ 25 сек, протромбин 56%. Глюкоза крови 20.00 - 24,7 ммоль/л, 22.00 – 24,6 ммоль/л, 24.00 – 15,2 ммоль/л.

Результат индивидуального подбора эритроцитарной массы18.10.2016г.: Группа крови 0, резус фактор положительный. Фенотип С+с-Д+Е-е+К-. Изоимунные антиэритроцитарные антитела – ауто- антитела ++. Прямая проба Кумбса +++(положительная).

 Общий анализ мочи (ОАМ) от 14.10.2016г.: Удельный вес 1020, белок следы, ацетон + , лейкоци- ты 1-2, эритроциты 1-10, эпителий плоский 4-8, уробилин + ОАМ 15.10.2016г.: Удельный вес 1020, реакция кислая, белок следы, лейкоциты 1-2, эритроциты 5-10, эпителий плоский 1-4. ОАМ 16.10.2016г.: Удельный вес 1020, реакция кислая, осадок не значительный, белок 0,033 г/л, лейкоциты 1-2, эритроциты 5-10, эпителий плоский 1-3, желчный пигмент ++.

ОАМ 17.10.2016г.: Удельный вес 1025, реакция кислая, осадок не значительный, белок отрицатель-но, сахар отрицательно, ацетон отрицательно, лейкоциты 25-30, эритроциты 1-3, бактерии ++.

АМ 18.10.2016г.: Удельный вес 1025, реакция кислая, осадок не значительный, белок отрицательно, лейкоциты 2-3, эритроциты 10-15, эпителий плоский 4-6.

ОАМ 19.10.2016г.: Удельный вес 1020, реакция кислая, осадок не значительный, белок отрицательно, сахар +, лейкоциты 4-9, эритроциты 20-40, ацетон отрицательно.

ОАМ 20.10.2016г.: Удельный вес 1015, реакция кислая, осадок не значительный, белок отрицательно, желчный пигмент +, сахар отрицательно, ацетон отрицательно, лейкоциты 5-10, эритроциты 15-20, эпителий плоский 5-8, уробилин +++.

ОАМ 21.10.2016г.: Удельный вес 1015, реакция кислая, осадок не значительный, белок отрицательно, сахар ++, ацетон +, лейкоциты 2-3, эритроциты 75-95, эпителий плоский 1-3. Анализ мочи по Нечипоренко от 15.10.2016г.: Лейкоциты 2,500 (2000),

эритроциты 6,500 (1000), цилиндры гиалиновые в камере Н.К.Горяева 8 (до20).

ЭКГ от 15.10.2016г. (рис. 1): Ускоренный синусовый ритм. ЧСС 109 уд/мин. Нормальное положение электрической оси сердца. RV5-V6 ≥ RV4. Зубцы TI, aVL, V2 снижены. Изменение процессов реполяризации.

ЭКГ от 17.10.2016г. (рис.2.): По срав- нению с ЭКГ от 15.10.2016. Наруше- ние ритма, трепетание предсердий с неритмичными сокращениями желудочков (2:1, 3:1). Средняя частота желудочкового ритма 94 уд/мин. Зубцы TV4 двухфазный, зубец Т в V5, V6 отрицательный, ухудшение процессов реполяризации.

ЭКГ от 19.10.2016г. (рис.3): По сравнению с ЭКГ от 17.10.2016. Трепетание предсердий с неритмичными сокращениями желудочков (2:1, 3:1). Средняя частота желудочкового ритма 128 уд/мин. Несколько увеличилась депрессия сегмента ST в V3-V4, V5 (до 1,5-1,8 мм).

ЭКГ от 20.10.2016г. (рис.4). По сравнению с ЭКГ от 19.10.2016 ритм восстановился. Ускоренный синусовый ритм 102 уд/мин. Зубцы Т II, III, aVF, V3-V6 отрицательны. Ухудшение процессов реполяризации (постахикардиальный синдром?).

Фиброгастродуоденоскопия  от 14.10.2016г.: Пищевод: свободно про- ходим на всем протяжении, кардиальный жом смыкается полностью.

Желудок: содержимое много желчи, слизистая умеренно гиперемирована, бледная, складки не утолщены. Привратник проходим. Луковица двенадцатиперстной кишки без особенностей. Эндоскопическое заключение, хронический гастрит «С» (ДГР).

 Рентгенография органов грудной полости от 15.10.2016г.: Снимок в вынужденном положении – лежа, лопатки не отведены. В легких без видимых очагово-инфильтративных изменений. Усиление обогащенного легочного рисунка в медиальных отделах. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Тень сердца не расширена. Корни структурны, не расширены. Заключение признаки застоя в малом круге кровообращения.

УЗИ органов брюшной полости от 14.10.2016г.: Печень: правая доля 160 мм (до 140 мм), левая доля 80 мм (до 70 мм), контуры ровные, эхогенность повышена, эхоструктура однородная, диффузный стеатоз. Желчный пузырь: размеры 69 х 27 мм, стенки нормальны, содержимое негомогенное (осадок), конкрементов нет. Холедох 4 мм. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, эхогенность повышена. Селезеночная вена 5мм. Воротна вена 9 мм. Селезенка не увеличена, контуры ровные, структура однородная. Свободная жидкость в брюшной полости не выявлена.

УЗИ селезенки от 18.10.2016г.: Размеры 125 х 48 мм (до 90 х 60 мм). Контуры ровные, структура неоднородная, множественные гипоэхогенные округлые образования, наибольшее 40 х 30 мм. Свободная жидкость не выявлена.

УЗИ брюшной полости от 20.10.2016г.: Осмотрены воротная и селезеночная вены. Воротная вена 10 мм.  Селезеночная  вена  5мм.  В режиме ЦДК просвет вен полностью прокрашивается. Регистрируется фазный кровоток.

Ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС) вен левой ниж- ней конечности от 17.10.2016г.: Исследованы вены левой нижней конечности. Просвет общей бе-дренной, поверхностной бедренной вен однородный, заполнен изоэхогенными тромботическими массами, в режиме ЦДК не прокрашивается, кровоток не регистрируется. Заключение признаки окклюзирующего илеофеморального тромбоза вен левой нижней конечности.

УЗДС вен левой нижней конеч- ности от 18.10.2016г.: Исследованы вены левой нижней конечности. УЗДС в динамике от 17.10.16г. За- ключение: признаки окклюзирующего илеофеморального тромбоза без признаков флотации.

Спиральная компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости от 19.10.2016г. На серии томограмм определяется деформирующий спондилез нижнегрудного отдела позвоночника, искривление грудного отдела позвоночника в правую сторону. Печень с четкими ровными контурами, не увеличена, гомогенной структуры, плотность снижена, средние денситометрические показатели составляют 52 ед. н. Внутри- и внепеченечные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь диаметром 34 мм, длиной 80 мм, стенки не утолщены, уплотнены, содержимое не однородное, ближе к шеечному отделу плотность повышается. Плотность желчи 15–39 ед.н. Конкременты не определяются. Поджелудочная железа небольших размеров, по- перечный размер хвоста составляет 10 мм, тела 13 мм, головки 18 мм.   Плотность   паренхимы  однородная. Контуры железы ровные, четко дифференцируются на фоне парапанкреатической жирововй клетчатки. Диаметр внутри панкреатического отдела холедоха не определяется. Селезенка с четки- ми ровными контурами, не увеличена, неоднородной плотности за счет наличия участков пониженной плотности с нечеткими контурами. Надпочечники без особенностей. Правая и левая почки обычной формы, размеров и положения, плотность паренхимы однородная. Конкрементов в почках не выявлено. Полостная система обеих почек не расширена. Абдоминальный отдел аорты обычного диаметра. Имеются участки глыбчатого кальциноза стенок. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены. Костно деструктивных изменений на уровне исследования не определяется. Заключение по КТ картине признаки стеатоза печени, атрофии поджелудочной железы, не исключаются инфаркты селезенки.
17.10.16г. больная была консультирована зав. кафедрой госпитальной и поликлинической терапии КГМА профессором Сайфутдино-вым Р.Г., доцентом кафедры, к.м.н. Сайфутдиновым Р.Р., ассистентом ка- федры, к.м.н. Ахуновой Р.Р. Был вы- ставлен предварительный диагноз: Болезнь Верльгофа. Болезнь Фишера-Эванса (гемолитико–уремический сидром)? Т.к. имеется тромбоз глу- боких вен левой нижней конечности, вероятный тромбоз в сосудах пече- ни, тромбоз селезенки по данным УЗИ (образования до 40 х 30 мм), ин- фаркты селезенки по данным КТ.

Рекомендовано: преднизолон 360 мг в/в капельно по схеме: преднизо- лон 180 мг; через 2 часа 90 мг; через 2 часа 90 мг. Переливание свежезамороженной плазмы. Консультация гематолога на месте. АТ к фосфолипидам и кардиолипину, прямая реакция Кумбса.

Лечение в БРИТе: Цианокобаламин 1000ед в/в; Преднизолон 360 мг в/в капельно по схеме: преднизолон 180 мг; через 2 часа 90 мг; через 2 часа 90 мг; Глюкоза 5% - 500,0 + Актрапид 6 Ед + Аскорбиновая кислота 5% - 4,0 в/в капельно; Ципрофлоксацин 0,2% -   100,0 в/в капельно; Дюфалак 30 мг; Гептрал 800 мг в/в капельно; Лазикс 1% - 4,0 в/в; Верошпирон 50 мг; Дигоксин 0,025% - 1,0 + раствор натрия хлорида 0,9% - 100,0 в/в капельно; Кордарон 150,0 в/в; Пентоксифиллин 2% - 5,0 в/в; Аспирин 375 мг; Гепарин 5 000 ед. п/к; Омез 20 мг; Переливание эритроцитарной массы (троекратно), тромбоцитарной массы (однократно), свежезамороженной плазмы (двукратно). Перенесла без осложнений. 21.10.2016г. пациентка переведена в отделение терапии. Объективный статус: прежний. Общее состояние средней степени тяжести. Сознание: ясное.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования представлены ниже. 

Глюкоза крови (23.10.2016г.): 8.00 - 12,4 ммоль/л, 11.00 – 14,4 ммоль/л.

ОАК от 28.10.2016г.: Эритроциты 1,87х1012/л, Нв 60 г/л, ЦП 0,96, гематокрит 19,5%, лейкоциты 5,19х109/л, тромбоциты 173х109/л. Формула крови:  палочки  4%,  сегменты   79%, лимфоциты 13%, моноциты 2%, эозинофилы 2%. СОЭ 56 мм/ч.

ОАК от 30.10.2016г.: Эритроциты 2,08х1012/л, Нв 66 г/л, ЦП 0,95, гематокрит 22,1%, лейкоциты 5,13х109/л, тромбоциты 204х109/л. Формула крови:  палочки  5%,  сегменты   75%, лимфоциты 13%, моноциты 5%, эозинофилы 2%.

 ОАК от 31.10.2016г.: Эритроциты 2,04х1012/л, Нв 65 г/л, ЦП 0,95, ге- матокрит 21%, лейкоциты 3,87х109, тромбоциты 197х109/л. Формула крови:  палочки  4%,  сегменты 60%, лимфоциты 26%, моноциты 6%, эозинофилы 4%. СОЭ 11 мм/ч. Коагулограмма    от  24.10.2016г.: Протромбин  75%,  фибриноген  1,4 ч/л, АЧТВ 43 сек, МНО 1,5.

Биохимия крови от 25.10.2016г.: Билирубин общий 70,2 мкмоль/л, прямой билирубин 25,2 мкмоль/л, непрямой билирубин 45 мкмоль/л, глюкоза крови 13,1 ммоль/л, мо- чевина крови 12,5 ммоль/л, об- щий белок 63,3 г/л, АЛТ 83 ед/л, АСТ 26 ед/л, креатинин крови 73 мкмоль/л,   АЧТВ    153,   МНО  1,07. Калий 4,25 ммоль/л, натрий 137 ммоль/л, кальций 1,13 ммоль/л.

Анализ мочи от 28.10.2016г.: Сахар - отрицательный, ацетон - отрицательный.

Анализ мочи по Нечипоренко от 28.10.2016г.: Белок – следы, лейко- циты 50 000 (2000), эритроциты 0 (1000), цилиндры 0 (до 20 ).

ЭКГ от 25.10.16г.: ЧСС 90 уд/мин. Нормальное положение электрической оси сердца. RV5-V6 ≥ RV4.

УЗИ органов малого таза от 1.11.2016г.: Матка: расположение обычное; тело контуры неровные, размеры 90мм х 81мм х 92 мм (увеличена); миометрий неоднородный, по задней стенке субсерозный узел 36 х 37мм; эндометрий перед- незадний размер 28 мм ( норма 5 мм) с кровотоком усиленным; полость матки не расширена; шейка размеры 20 х 22 х 20 мм, не увеличена, контуры ровные, эхоструктура однородная. Правый яичник: размеры 20 х 10 х 12 мм, не увеличен, расположение не изменено, состояние фолликулярного аппарата однородное. Левый яичник: размеры 18 х 10 х 10 мм, не увеличен, расположение не изменено, состояние фолликулярного аппарата одно- родное. Дугласов карман свободен. Заключение: УЗИ признаки Са эндометрия, рекомендовано диагностическое выскабливание матки.

Пациентка повторно, 24.10.2016г., консультирована профессором Сайфутдиновым Р.Г., доцентом, к.м.н. Сайфутдиновым Р.Р., ассистентом, к.м.н. Ахуновой Р.Р. Диагноз: Болезнь Фишера-Эванса (гемолитико–уремический сидром). Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Рекомендовано: Преднизолон 360 мг в/в капельно по схеме: преднизолон 180 мг; через 2 часа 90 мг; через 2 часа 90 мг. Переливание свежезамороженной плазмы – 400,0 в/в струйно. Коагулограмма, протеинограмма, иммуноглобулины A,E,M,G. Консультирована гинекологом. Диагноз: Са тела матки. Рекомендовано диагностическое выскабливание.

Консультирована эндокринологом. Диагноз: Сахарный диабет 2 типа декомпенсированный. Целевой НвА1с < 7,5%. Ожирение II степени смешанного генеза. Рекомендовано: стол N 9, Хумулин НПХ, Гликлазид.

Было проведено лечение: Преднизолон 360 мг в/в капельно по схеме: преднизолон 180 мг; через  2 часа 90 мг; через 2 часа 90 мг; Гепарин 5000 ЕД х 2 р/д п/к; Верошпирон 100 мг х 2 р/д; Лазикс 40,0 в/в струйно; Дюфалак 15 мг х 2 р/д; Ху- мулин НПХ п/к 14 ед перед завтра- ком, 12 ед на ночь; Гликлазид 30 мг х 1 р/д; Переливание эритроцитар- ной массы (однократно), свежезамороженной плазмы (однократно) перенесла без осложнений.

Окончательный диагноз: Болезнь Верльгофа. Синдром Фишера Эванса (гемолитико-уремический синдром). Илеофеморальный тромбоз вен левой нижней конечности. Гипертоническая болезнь II стадии, с поражением сердца, ГЛЖ, 3 степени (достигнутая 1 степень) риск 4. Параксизмальная форма трепетания предсердий с коэффициентом проведения 2:1 и 3:1, ХСН II А. ФК III.  Сахарный диабет 2 типа, субкомпенсированный. Ожирение II степени. Са тела матки?

Пациент выписался в удовлетворительном состоянии. Рекомендовано: Наблюдение у гематолога, гинеколога, эндокринолога, терапевта по месту жительства.

 Дообследование в Республиканском онкологическом диспансере. 

Диета стол N 9.

Витамин В12 500,0 в/м под контролем гемоглобина крови. Диабетон МВ 60 по 2 т утром. Верошпирон 100 мг утром под контролем электролитов крови. Синдром Фишера–Эванса – сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией. Код по МКБ-10 D – 69.3.

Заболевание впервые описал Фишер (J.A. Fisher) в 1947 году и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс (R.S. Evans) с соавт в 1951 году более подробно описал клинику аутоиммунной гемолитической анемии, сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму  синдрома Фишера–Эванса. При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким- либо другим патологическим процессом не удается. Симптоматическая форма наблюдается при хроническом гепатите, системной красной волчанке, хроническом лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулезе и других заболеваниях. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний.

Патогенез. В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков – аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже – М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезенке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т.е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Чаще болезнь начинается исподволь, больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) мо- жет предшествовать появлению клинических, и лабораторных при- знаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и прямой реакции Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных анти- телами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального  количества  мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (B. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов; при синдроме Фишера–Эванса их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.

Терапия. Лечение проводят глюкокортикоидами. В предыдущие годы, при отсутствии эффекта, производили спленэктомию. Если после операции сохраняется выраженный гемолиз и/или тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидами. С появлением СD20 антител (ритуксимаб, ритуксан, мабтера) и СD25 антител (алемтузумаб), антитимоцинарных глобулинов, высокодозированного внутривенного иммуноглобулина и других, сплентэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю “детская гематология”. Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии.

Из-за малой численности пациентов с синдромом Фишера–Эванса рандомизированных исследований с целью разработки оптимальных протоколов терапии не проводилось. Наиболее хорошо известны результаты применения Мабтеры по общепринятой схеме 375 мг/кг  1 нед, курс из 4 введений. Синдром Фишера–Эванса относится к категории заболеваний для излечения от которых возможно применение трансплантации костного мозга.

При тяжелой анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса.

Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, т.к. донорские клетки быстро разрушаются, но трансфузии включены в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным развитием жизнеугрожающих кровотечений.

Диспанцеризация. В амбулаторных условиях пациент наблюдается  гематологами,  терапевтами. В периоде ремиссии – осмотры 1 раз в 3 месяца с обязательным исследованием гемограммы, реакции Кумбса.

Прогноз часто неблагоприятный. При синдроме Фишера–Эванса нередко наблюдаются тяжелые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные дефицитом тромбоцитов. Синдром Фишера–Эванса может быть ассоциирован с другими заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов, щитовидной железы.

При постановке диагноза синдрома   Фишера–Эванса   пациента следует направить на МСЭ для оформления инвалидности. При синдроме Фишера–Эванса следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и/ или тромбоцитолиза при возникновении инфекционных болезней, в особенности вирусных (в некоторых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидов). Больные должны избегать инсоляции, исключается прием препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов. Проведение вакцинации в период длительной ремиссии – вопрос дискутабельный и определяется в первую очередь эпидпоказаниями.


Литература

1.      Румянцев А.Г. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Фишера–Эванса. / Румянцев А.Г., Масчан А.А. // Федеральные клинические рекомендации. – 2014. - 7 с.

2.      Романенко Н.А. Патогенетическое лечение пациентки с неходжкинской лимфомой маргинальной зоны селезенки, осложненной синдромом Эванса./ Романенко Н.А., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. // Ка- занский медицинский журнал. — 2012. — Т. 93, № 5. — С. 843-846.

3.      Stepensky P. Early-onset Evans syndrome immunodeficiency, and premature immune senescence assoiated with tripeptidylpeptidase II deficiency. / Stepensky P., Rensing – Ehl A., Gather R. // Blood. – 2015 Jan 29. — Vol. 125, N 5. — P. 753-761.

4.      Porcaro F. Evans Syndrome: A case report. / Porcaro F., Valenzise M., Candela

G. et al. // Pediatr. Med. Chir. – 2014 Aug 31. — Vol. 36, N 4. — P. 91.

5.      Motta G. Hepatosplenicgammadelta T – cell lymphoma presenting with immune-mediated thrombocytopenia and hemolytic anemia (Evans’ syndrome). / Motta G., Vianello F., Menin C. et al. // Am. J. Hematol. – 2002 Apr. — Vol. 69, N 4. — P. 272-276.

Marmont A.M. Catastrophic relapse of Evans syndrome five years after allogeneic BMT notwithstanding full donor chimerism. Terminal hemolytic- uremic syndrome. / Marmont A.M., Guaiandi F., Occhini D. et al. // Autoimmunity. – 2006 Sep. — Vol. 39, N 6. — P. 505-511.

 

 

Прочитано 27 раз