Среда, 14 Февраль 2018 12:51

Перипартальная кардиомиопатия – описание клинического случая

Автор 
Оцените материал
(0 голосов)

УДК: 616.12-008

Исаков В.А., Пчеловодова А.А., Зотов Д.Д., Сизов А.В.

ФГБОУ ВО СПБ ГПМУ Минздрава России, 194100, Санкт- Петербург, Литовская ул., д. 2а

 

Перипартальная кардиомиопатия – описание клинического случая


Резюме. Перипартальная кардиомиопатия - редкая малоизученная патология, характеризующаяся симптомами сердечной недостаточности, дилатацией камер сердца и снижением фракции выброса, развивающаяся в третьем триместре беременности или в течение пяти месяцев после родов, в отсутствие данных о предшествующей патологии сердца. Описан случай развития дилатации левых камер сердца и снижения фракции выброса с 56% до 36% у 29-летней пациентки без кардиологического анамнеза после проведения операции кесарева сечения, осложнившейся в первые сутки тромбоэмболией легочной артерии. В дальнейшем фракция выброса наросла до 45% в течение 4-х недель. Обсуждаются возможности проведения дифференциального диагноза с инфарктом миокарда, дилатационной кардиомиопатией и миокардитом в реальной клинической практике.

Ключевые слова: кардиомиопатия, сердечная недостаточность, перипартальная кардиомиопатия, беременность

 

Контактное лицо:

Исаков Владимир Анатольевич

к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. 194100, Санкт-Петербург, Литовская, 2а, тел.: (904)-330-96-87, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.


Isakov V.A., Pchelovodova A.A., Zotov D.D., Sizov A.V.

St. Petersburg State Pediatric Medical University, 2a Litovskaуast, St. Petersburg, Russia

 

 Peripartum cardiomyopathy - clinical case report

 

Abstract. Peripartum cardiomyopathy is a rare and little known entity characterized systolic heart failure occurring in the last month of pregnancy or in the first five months post- partum in the absence of known cause or pre-existing heart disease. We report the case of a 29-year old young patient with no significant past medical history admitted to intensive care with pulmonary embolic syndrome the first day after cesarean section. Then dilation of left heart chambers with decline of ejection fraction from 56% down to 36% was de- veloped. Further ejection fraction rose up to 45% in 4 weeks after delivery. Possibilities of differential diagnosis of myo- cardial infarction, dilated cardiomyopathy and myocarditis in real clinical practice are discussed.

 

Keywords: Cardiomyopathies; Heart failure; Peripartum cardiomyopathy; Pregnancy


Contact person:

 

Isakov Vladimir

k.m.s, docent of the Chair of Faculty therapy of St. Petersburg State Pediatric Medical University; 2a Litovskaóast, St. Petersburg, Russian Federation, 194100, tel. (904) 330-96-87, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

 

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) – редкая патология, проявляющаяся симптомами сердечной недостаточности, дилатацией камер сердца и снижением фракции выброса, развивающаяся в третьем триместре беременности,обычно в последнем месяце, или в течение пяти месяцев после родов, чаще всего в течение первой недели [6].

Встречаемость ПКМП сильно варьирует в различных регионах земного шара, составляя в среднем 1 случай на 1000-4000 новорожденных. Это отношение существенно больше в некоторых странах Африки, достигая значений от 1/300 до 1/100. Подобный феномен связан с более высокой заболеваемостью ПКМП у женщин черной расы [2].

Многочисленные исследования не обнаружили генетических му- таций, ответственных за развитие ПКМП. В ряде случаев при ПКМП выявлена увеличенная частота встречаемости мутаций генов, обнаруживаемых также у больных с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), в частности, титина (структурного белка саркомеров), микроРНК (mir146a) и некоторых других. У таких больных несколько чаще встречается отягощенный семейный анамнез по ДКМП. Тем не менее, по современным представлениям ПКМП представляет собой самостоятельное заболевание, а не вариант течения ДКМП, проявив- шейся на фоне гемодинамической перестройки во время беременности [1, 4].

Среди других факторов риска ПКМП определенную роль играет наличие у беременной артериальной гипертензии и преэклампсии, меньшее значение имеет многоплодие и повторная беременность. Частота ПКМП также существенно увеличивается с возрастом. Сравнение пациенток в возрасте старше 40 и моложе 20 лет выявляет нарастание риска ПКМП в 10 раз [1, 2].

Возможное влияние на заболеваемость ПКМП имеет избыточное потребление поваренной соли, длительная токолитическая терапия, дефицит железа и селена, возраст вступления в брак, уровень жизни и качество оказания медицинской помощи [1, 5].

Механизмы развития ПКМП остаются не до конца ясными (в мире отсутствуют данные многоцентровых исследований). В основе патогенеза может лежать аутоиммунное воспаление, связанное с вирусной инфекцией (парвовирусы, вирусы Коксаки, ECHO), иммунодефицитным состоянием и заселением материнского сердца эмбриональными (микрохимерными) клетками. Появление последних рассматривается рядом авторов как позитивный защитный механизм [2, 3].

Отчасти находит свое подтверждение нейрогуморальная гипотеза. С ее точки зрения патогенез может быть обусловлен нарушением метаболизма пролактина и образованием при его расщеплении особого пептида массой 16кД, обладающего вазотоксическим эффектом и проапоптотическим действием на кардиомиоциты. Повышение его уровня в крови считается достоверным биохимическим маркером ПКМП. Обсуждается диагностическое значение повышения уровня вырабатываемой плацентой антиангиогенной субстанции - растворимой fms-подобной тирозинкиназы-1 и некоторых других факторов [1, 2, 4].

 Описание клинического случая. Родильница 29 лет поступила с жалобами на тяжелое удушье в отделение интенсивной терапии в первые сутки после родоразрешения.

Беременность первая, двухплодная. В течение беременности, начиная с ранних сроков, наблюдалась в женской консультации, до момента госпитализации беременность протекала без особенностей. В прошлом заболеваний сердца не диагностировалось. Семейный анамнез по кардиальной патологии не отягощен.

На 33-34-й неделе беременности произошло преждевременное излитие околоплодных вод первого плода, с развитием дистресс-синдрома второго плода. Родоразрешение выполнено путем кесарева сечения. Операция осложнилась кровотечением объемом 1000 мл, была проведена перевязка восходящих маточных артерий с обеих сторон.

Через час после вмешательства у больной возникли жалобы на нехватку воздуха, развился приступ удушья, ортопноэ. Одышка сильно беспокоила и в течение следующего дня и далее сохранялась в покое в течение нескольких дней.

В клиническом анализе крови отмечался нейтрофильный лейкоцитоз, анемия легкой степени тяжести, снижение уровня железа, умеренное повышение C-реактивного белка и общей креатинкиназы. Тропониновый тест отрицательный. Коагулограмма без патологии.

По данным компьютерной томографии грудной клетки диагностирована тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, выявлены инфаркты в задне-нижних отделах легких, двусторонний гидроторакс, гидроперикард, признаки легочной артериальной гипертензии.

На электрокардиограмме регистрировался синусовый ритм, нарушение процессов реполяризации в области высоких отделов боковой стенки и передне-перегородочной области левого желудочка.

При эхокардиографии выявлено увеличение конечного диастолического объема (КДО) левого желудочка до 125 мл (55-101 мл) и лево- го предсердия до 80 мл (32-52 мл), митральная регургитация 2-й степени, легочная гипертензия II степени, открытое овальное окно с левоправым сбросом, незначительный гидроперикард.

Через 15 дней при контрольном исследовании эхокардиограммы была выявлена разнонаправленная динамика: нормализация объема левого предсердия, снижение до незначимого тока крови через открытое овальное окно, уменьшение митральной регургитации, легочной гипертензии, гидроперикарда. В то же время появилась диффузная гипокинезия миокарда левого желудочка с тенденцией к его дальнейшей дилатации (КДО – 131 мл) и снижение фракции выброса с 56% до 36% (55-60%). Субъективно этот период времени не сопровождался значимым ухудшением самочувствия. И все же при минимальной физической нагрузке пациентка отмечала нарастание одышки.

Через месяц отмечено значимое уменьшение размеров левого желудочка с сохранением легкой гипокинезии миокарда и нарастание фракции выброса с 36% до 45%. Остальные полости не были расширены.

Лечение проводилось эноксапарином, эналаприлом, метопрололом, фуросемидом, бромкриптином, цефтриаксоном. Клинически к концу месяца наблюдалась положительная динамика: исчезновение одышки, восстановление толерантности к физической нагрузке. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение.

 Обсуждение. Диагноз ПКМП ставится методом исключения и базируется, главным образом, на клинических критериях диагностики, утвержденных рабочей группой Европейского общества кардиологов в 2010 году, поскольку биохимические маркеры этого заболевания еще не вошли в клиническую практику. В пользу диагноза ПКМП в данном случае говорят сроки развития дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса менее 45% в отсутствие данных о заболевании сердца вплоть до последнего месяца беременности [6].Представляется вероятным, что тромбоэмболия легочной артерии является осложнением кесарева сечения, а не ПКМП, которая раз-вилась в последующие 2 недели.Нельзя, однако, полностью исключить малосимптомный вариант течения ПКМП в дородовом периоде, когда наличие небольшой одышки, тахикардии, избыточного нарастания веса могло быть пропущено или недооценено врачом.

Дифференциальный диагноз ПКМП должен проводиться с инфарктом миокарда, ДКМП и миокардитом. Требуют исключения и редкие формы поражения миокарда, в частности, стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такотсубо). Однако отсутствие типичного баллонообразного расширения верхушки левого желудочка с гиперкинезией базальных сегментов делает это диагностическое предположение маловероятным.

Инфаркт миокарда можно исключить по отсутствию повышения уровня тропонина и типичных изменений на электрокардиограмме.Более сложно дифференцировать ПКМП и латентное течение ДКМП с декомпенсацией сердечной функции, спровоцированной оперативным вмешательством. Против данного предположения говорит отчетливая положительная динамика с нормализацией размеров камер сердца, типичная для 2/3 больных с ПКМП [1, 5]. Кроме того, при ДКМП нарастание симптомов сердечной недостаточности обычно происходит в конце первого - начале второго триместра беременности, в момент максимальной перестройки функционирования сердечно-сосудистой системы, чего не наблюдалось в данном клиническом случае.

Труднее всего, на наш взгляд, исключить наличие вирусного миокардита. Повышение рутинных маркеров воспаления, имевшее место и у данной больной, часто встречается у больных с ПКМП. Кро-ме того, согласно литературным данным, повышение титра антител к кардиотропным вирусам и выявление воспалительных инфильтратов при биопсии миокарда встречается с одинаковой частотой как у больных с ПКМП, так и в контрольной группе [1]. В связи с этим проведение названных исследований не было рекомендовано. Магнито- резонансная томография при ПКМП может дополнительно подтвердить лишь текущее воспаление миокарда, что имеет значение только при затяжном прогредиентном течении заболевания, и в нашем случае она не проводилась.

Прогноз для выздоровления в данном случае представляется благоприятным, поскольку восстановление функции миокарда прошло в короткие сроки. Больной рекомендован прием антикоагулянтов и ингибиторов конвертирующего фермента в течение 6 месяцев.

 Список литературы

1.      Arany Z. Peripartum Cardiomyopathy / Arany Z., Elkayam U. // Circulation. — 2016. — v. 133. — P.1397—1409.

2.      Kamiya C.A. Peripartum Cardiomyopathy From a Genetic Perspective / Kamiya C.A., Yoshimatsu J., Ikeda T. // Circ J. — 2016. — v.80(8). — P.1684— 1688.

3.      Kara R.J. Fetal cells traffic to injured maternal myocardium and undergo cardiac differentiation / Kara R.J., Bolli P., Karakikes I. Matsunaga I., a.o. // Circ Res. — 2012. — v. 110. — P.82—93.

4.      Kim M.J. Practical management of peripartum cardiomyopathy / Kim M.J., Shin V.S. // Korean J Intern Med — 2017. — v. 32. — P. 393—403

5.       Perveen S. Peripartum cardiomyopathy: Frequency and predictors and indicators of clinical outcome / Perveen S., Ainuddin J., Jabbar S., Soomro K. // JPMA — 2016. — v. 66(12). — P.1517—1521.

6.       Sliwa K. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: Aposition statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum Cardiomyopathy / Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C., Mebazaa A. a.o. // Eur J Heart Fail. — 2010. — v. 12(8). — P.767 — 778.

 

Прочитано 188 раз